MUDr. Firas Farkaš, PhD.
Klinika hematológie a transfúziológie LF UK a UNB, Bratislava.

Železo je pre náš organizmus životne dôležité – podieľa sa na tvorbe krvného farbiva (hemoglobínu), ktoré prenáša kyslík. Ak ho máme málo, hrozí chudokrvnosť. Menej známe však je, že aj nadbytok železa môže byť nebezpečný.

Prečo je nadbytok železa problém

Nadmerné množstvo železa sa ukladá v orgánoch, najmä v pečeni, srdci a žľazách. Dlhodobo ich poškodzuje a môže viesť k závažným komplikáciám – cirhóze pečene, srdcovému zlyhaniu či cukrovke.

K hromadeniu železa dochádza najmä:

• u ľudí s dedičnými ochoreniami (napr. hemochromatóza),
• u pacientov, ktorí dlhodobo dostávajú krvné transfúzie (napr. pri myelodysplastickom syndróme, talasémii alebo iných formách chudokrvnosti).

Chelatačná liečba železa pri MDS – prečo je dôležitá

Myelodysplastický syndróm (MDS) je ochorenie kostnej drene, pri ktorom sa krvné bunky tvoria nesprávne a často nedozrievajú tak, ako by mali. Pacienti s MDS trpia chudokrvnosťou a väčšina z nich potrebuje opakované transfúzie červených krviniek. Každá transfúzia však dodáva telu nielen krv, ale aj železo. Keďže organizmus nemá prirodzený mechanizmus, ako sa nadbytočného železa zbaviť, postupne sa hromadí v pečeni, srdci a ďalších orgánoch. Tento stav sa nazýva sekundárna hemochromatóza a môže viesť k vážnym komplikáciám.

Ako chelatačná liečba pomáha

Cieľom chelatačnej liečby je naviazať prebytočné železo pomocou špeciálnych liekov – chelátorov. Takto viazané železo sa následne vylučuje močom alebo stolicou.

Dlhodobá liečba:

• chráni životne dôležité orgány,
• spomaľuje poškodzovanie pečene a srdca,
• zlepšuje kvalitu života pacienta,
• môže predĺžiť prežívanie pacientov s MDS.

Aké lieky sa používajú a dávkovanie

V praxi sa využívajú tri schválené chelátory železa. Dávkovanie sa vždy určuje individuálne podľa hmotnosti, hladiny feritínu, funkcie pečene a obličiek, ako aj podľa tolerancie lieku. Presné dávkovanie vždy určuje hematológ podľa individuálneho stavu pacienta.

1. Deferasirox

• Najčastejšie používaný pri MDS.
• Dávkovanie: 20–40 mg/kg/deň perorálne (tablety), užíva sa raz denne, najlepšie nalačno.
• Výhody: vhodný pre pacientov, ktorí potrebujú dlhodobú liečbu a preferujú tabletovú formu.
• Nežiaduce účinky: tráviace ťažkosti, kožné vyrážky, zvýšenie kreatinínu (zvyčajne reverzibilné).

2. Deferipron

• Alternatíva v niektorých prípadoch.
• Dávkovanie: 75–100 mg/kg/deň rozdelené do 2–3 dávok.
• Nevýhody: častejšie užívanie a riziko neutropénie (poklesu bielych krviniek).

3. Deferoxamín

• Podáva sa podkožne alebo vnútrožilovou infúziou trvajúcou 8–12 hodín (zvyčajne cez noc, 5–7× týždenne).
• Dávkovanie: 20–40 mg/kg/deň.
• Nevýhody: Podanie je veľmi časovo náročné a nepohodlné. Možné nežiaduce účinky zahŕňajú poruchy zraku a sluchu pri dlhodobom užívaní, reakcie v mieste vpichu, infekcie pri katétri a rastové poruchy u detí.
• Pri MDS sa využíva menej často, predovšetkým v prípadoch, keď ostatné chelátory nie sú vhodné.

Možné vedľajšie účinky

Chelatačná liečba je účinná, no môže mať aj nežiaduce účinky – tráviace ťažkosti, kožné reakcie, poruchy sluchu alebo zraku, či zaťaženie obličiek a pečene. Preto je nevyhnutné pravidelné sledovanie u lekára a kontrolné vyšetrenia krvi.

Sledovanie pacienta počas liečby

Pri chelatačnej liečbe je veľmi dôležité pravidelné monitorovanie:

krvné testy – feritín, funkcia pečene a obličiek, krvný obraz. Feritín je najčastejšie používaným parametrom – cieľom je jeho zníženie alebo stabilizácia (ideálne pod 1000 µg/l). Pri hodnotách <500 µg/l sa liečba zvyčajne prerušuje.

kontroly sluchu a zraku (najmä pri deferoxamíne),

MRI pečene a srdca – podľa klinickej potreby. Vyšetrenie umožňuje presne zhodnotiť množstvo železa v orgánoch. Nepoužíva sa rutinne, ale je indikované pri podozrení na poškodenie orgánov (napr. zvýšené pečeňové testy, príznaky kardiomyopatie).

Záver

Pre pacientov s MDS, ktorí dostávajú opakované transfúzie, je chelatačná liečba železa kľúčová. Dokáže chrániť orgány pred poškodením, zlepšiť kvalitu života a v mnohých prípadoch aj predĺžiť jeho dĺžku. Hoci ide o dlhodobú terapiu vyžadujúcu úzku spoluprácu s lekárom, jej prínos je pre pacientov veľmi významný.

Dátum prípravy: september 2025
Kód: 000785256/2025/09