Správy zo spoločnosti Zentiva

Chronická myelocytová leukémia

MUDr. Natália Štecová, Klinika hematológie a onkohematológie, Univerzitná nemocnica L. Pasteura, Košice

Úvod

Chronicá myelocytová leukémia (CML) je jednou z mnohých druhov zhubného ochorenia /rakoviny krvi. Pri CML produkuje kostná dreň prevažne biele krvinky, ktoré sú v rôznych štádiách vývoja a majú narušené svoje prirodzené funkcie. Nadmerná produkcia myeloidných krvných buniek v kostnej dreni nakoniec bráni normálnej tvorbe ostatných krviniek, napríklad červených krviniek, ktoré sú dôležité na prenos kyslíka do všetkých buniek v tele a tiež znižuje tvorbu krvných doštičiek, ktoré majú významnú úlohu pri zastavovaní krvácania.

V Európskej únii sa diagnostikujú 1 až 2 prípady na 100 000 dospelých obyvateľov ročne, u detí je veľmi zriedkavá. Výskyt rastie s vekom a priemerný vek pacientov, ktorým je diagnostikovaná CML je okolo 60 rokov. Aj keď riziko vzniku CML rastie s vekom, je stále veľmi nízke. CML sa vyskytuje o niečo častejšie u mužov ako u žien. Nie sú žiadne geografické rozdiely naprieč krajinami v počte novodiagnostikovaných prípadov.

Příčiny vzniku CML

CML vzniká ako výsledok špecifickej genetickej poruchy - abnormality, ktorá nastane v krvnej kmeňovej/materskej bunke v kostnej dreni. Táto špecifická genetická abnormalita je chybným preskupením genetického materiálu medzi chromozómami 9 a 22 a nazýva sa Philadelphia (Ph) chromozóm, ktorého produktom je onkogén BCR-ABL1. Prvotná príčina, ktorá vedie k tejto abnormalite, nie je známa. Existujú určité rizikové faktory vzniku CML, ktoré zvyšujú náchylnosť na vznik akejkoľvek leukémie, ale nemusia viesť nevyhnutne k rozvoju CML. Ide napríklad o vysoké dávky rádioaktívneho žiarenia, zvýšená expozícia aromatickým uhľovodíkom v rôznych chemikáliách, pesticídoch, formaldehyd, azbest, arzén a pod.

Najčastejšie příznaky CML

Keďže príznaky ochorenia sú často nenápadné, alebo dokonca žiadne, môže byť ochorenie diagnostikované aj náhodne, napríklad pri preventívnej prehliadke. V niektorých menej častých prípadoch pacienti vyhľadajú lekára pre slabosť, únavu, zníženú toleranciu fyzickej záťaže, pre bolesti brucha, chudnutie, zvýšenú krvácavosť, časté infekcie, bolesti kostí, kĺbov a iné. Tieto príznaky sú spôsobené nedostatočnou hladinou červených krviniek, nízkym počtom krvných doštičiek, zväčšenou slezinou. Zväčšenie sleziny, známe ako splenomegália, vedie k brušnej bolesti a tlaku pod ľavým rebrovým oblúkom, rýchlemu pocitu nasýtenia alebo k črevným ťažkostiam.

Ako sa diagnostikuje chronická myeloidná leukémia

Základom vyšetrenia je odber krvi zo žily a následne odber kostnej drene. V krvnom obraze je zvýšený počet bielych krviniek s prevahou menej zrelých štádií, môže byť znížená hladina červených krviniek a krvného farbiva hemoglobínu, môže byť znížená, ale aj zvýšená hladina krvných doštičiek, v biochemických nálezoch často zvýšené tzv. „pečeňové testy“ – hepatošpecifické enzýmy. Pohmatom, ale aj ultrazvukovým vyšetrením brucha sa zistí zväčšená slezina pod ľavým rebrovým oblúkom, niekedy aj zväčšená pečeň. Lymfatické uzliny nebývajú pri tejto diagnóze zväčšené. Základným parametrom, ktorý potvrdzuje túto diagnózu je genetické vyšetrenie krvi a kostnej drene , pri ktorom sa viacerými metódami (konvenčná cytogenetika, FISH, PCR) musí potvrdiť prítomnosť vyššie spomínanej genetickej poruchy – Ph chromozómu.

Prognóza CML

Za ostatných 30 rokov došlo k dramatickému zlepšeniu možností liečby CML. Súbežne s novými liečebnými postupmi sa zlepšila aj prognóza ochorenia a pri správnom manažovaní a liečbe pacienti majú veľmi vysokú šancu na prežívanie ako zdravá populácia.